一、肾小球疾病90例临床与病理（论文文献综述）
金麒敏,欧键俊,卢富华[1]（2021）在《胡桃夹综合征合并肾脏疾病95例临床分析》文中研究说明目的:分析胡桃夹综合征（Nutcracker syndrome, NCS）临床特征及其与肾脏疾病的关系,以避免胡桃夹综合征合并肾脏疾病的漏诊。方法:研究对象为2012年12月—2020年9月广东省中医院收治的95例临床表现为蛋白尿和（或）血尿,且入院查左肾静脉彩超提示胡桃夹综合征的患者,主要分析其主要临床表现及实验室检查特点。结果:95例诊断为胡桃夹综合征的患者中,有13例临床表现为孤立性蛋白尿,24例临床表现为孤立性血尿,55例临床表现为蛋白尿合并血尿,2例表现为双下肢水肿,1例表现为入院前尿蛋白阳性,其中47例NCS患者进行了肾穿刺,其病理结果主要以IgA肾病为主,同时伴有微小病变型肾病、膜性肾病等肾脏疾病。结论:NCS患者合并肾脏疾病并不少见,可与多种肾小球疾病共同存在,因此诊断NCS时,需根据病情及时肾穿刺活检术,24 h尿蛋白定量较少或非肾小球源性血尿的患者,应紧密跟踪随访,防止漏诊误诊的发生,而24 h尿蛋白定量较多及出现肾小球源性血尿的患者,更应该行肾穿刺活检术,从而指导合适的治疗方案,以防延误病情。
赵红娟,姜鸿,徐世茹,杨淑芬,宋雪,王小琴,陆晨[2]（2021）在《新疆维吾尔自治区1986—2020年单中心5 652例成人肾活检病理谱及其演变特征》文中研究表明目的研究新疆维吾尔自治区人民医院1986—2020年成人肾活检病理谱特征及其演变情况。方法回顾性收集新疆维吾尔自治区人民医院1986年8月至2020年12月5 652例成人肾活检病理资料, 分析肾活检病理谱分布特征。按每5年时间为1个研究阶段, 将本研究分为7个阶段进行病理类型分布及变化趋势分析, 即P1期:1986年8月至1990年12月;P2期:1991年1月至1995年12月;P3期:1996年1月至2000年12月;P4期:2001年1月至2005年12月;P5期:2006年1月至2010年12月;P6期:2011年1月至2015年12月;P7期:2016年1月至2020年12月。结果在5 652例肾活检病例中, 年龄（36.47±14.86）岁（18～83岁）, 男性2 961例（52.39%）;其中成人自体肾活检5 636例, 移植肾活检16例。自体肾活检病例按疾病类型分类排列顺序为:原发性肾小球疾病[4 470例（79.31%）]、继发性肾小球疾病[994例（17.64%）]、肾小管间质疾病[160例（2.84%）]、遗传性肾病[12例（0.21%）]。原发性肾小球疾病排名前5种病理类型依次为:IgA肾病[1 573例（35.19%）]、膜性肾病[1 028例（23.00%）]、系膜增生性肾小球肾炎[878例（19.64%）]、微小病变型肾病[427例（9.55%）]和局灶节段性肾小球硬化症[345例（7.72%）]。继发性肾小球疾病排名前5种病理类型依次为:狼疮肾炎[251例（25.25%）]、高血压肾损害[193例（19.42%）]、糖尿病肾脏疾病[168例（16.90%）]、紫癜性肾炎[138例（13.88%）]和缺血性肾病[90例（9.05%）]。原发性肾小球疾病中以IgA肾病最常见, 其高发年龄段为18～59岁。汉族、维吾尔族和其他民族均以原发性肾小球疾病为主要病因, 分别占78.33%、81.72%和77.15%, 维吾尔族原发性肾小球疾病发生率高于汉族（采用Bonferroni校正法, P<0.017）。P1期至P7期, 原发性肾小球疾病常见病理类型中, 膜性肾病和微小病变型肾病的构成比均上升, 系膜增生性肾小球肾炎构成比则大幅下降（均P<0.05）。P5期至P7期, 原发性肾小球疾病常见病理类型中, 汉族和维吾尔族患者中膜性肾病构成比均大幅上升, 系膜增生性肾小球肾炎构成比则下降（均P<0.05）。继发性肾小球疾病中, 狼疮肾炎构成比为首位, 且女性构成比远高于男性（P<0.001）;维吾尔族继发性肾小球疾病发生率低于汉族（采用Bonferroni校正法, P<0.017）。从P5至P7期, 汉族和维吾尔族继发性肾小球疾病常见病理类型未见明显变化。移植肾活检病理类型以慢性排斥反应为主。结论新疆维吾尔自治区人民医院肾脏疾病谱以原发性肾小球疾病为主, 其中IgA肾病最常见, 其高发年龄段为18～59岁。随时间推移, 膜性肾病和微小病变型肾病构成比升高, 系膜增生性肾小球肾炎构成比明显降低。狼疮肾炎是最常见的继发性肾小球疾病。
刘童童[3]（2021）在《影响IgA肾病预后中西医危险因素的临床研究》文中认为背景IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一种以IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴补体C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜区或系膜及毛细血管壁为病理特点,临床以血尿及蛋白尿为主要表现的原发性肾小球疾病。IgAN是导致我国终末期肾脏疾病（End stagerenal disease,ESRD）的重要原因,约20%～40%的IgAN患者在发病后的10～20年内进展为ESRD。约半数以上的IgAN患者伴有不同种类的危险因素,这些危险因素导致IgAN患者进展为ESRD的风险增加了 10～20倍。因此,对伴有高危因素的IgAN患者及早评估和早期干预意义重大。IgAN属于中医学“尿血”、“尿浊”、“肾风”等病的范畴,其病机多以本虚标实,虚实夹杂为特点。IgAN的起病和进展存在着明显的病机演变过程,不同的中医证候与IgAN的病情进展存在着一定的相关性。因此,本研究拟通过文献研究及临床研究两部分内容,探索影响IgAN预后的中西医危险因素,构建IgAN的中西医预后评估模型,以期为IgAN的防治提供参考。研究一:IgA肾病临床及病理证候、证素学特点的文献研究目的探索IgAN不同临床、病理表现的中医证候、证素学特点及病机演变规律。方法计算机检索中国知网（CNKI）,万方数据库（WanFang Data）,维普数据库（VIP）,中国生物医学数据库（CBM）中有关IgAN中医证候、证素与临床及病理相关性的横断面研究或队列研究。将符合纳入排除标准的文献进行信息提取。基于STATA 14.0软件对提取的资料进行定量分析,探讨不同临床指标（蛋白尿、血肌酐、尿素氮）及病理指标（Katafuchi病理评分、病理分级、牛津病理分级）的中医证候、证素学特点。结果共纳入35篇文献,包含7768名IgAN患者,其中男性患者约3738名,女性患者约3886名,涉及14个省份及34个医疗单位。其中包含1项关于儿童Ig AN的研究,7项研究为多中心研究。研究发现,就本虚证而言,脾肾阳虚证患者24小时尿蛋白定量（24h-UTP）水平明显高于气阴两虚证[MD=1.19,95%CI（0.75,1.63）],高于肝肾阴虚证[MD=1.14,95%(CI（0.69,1.59）],高于脾肾气虚证[MD=1.03,95%CI（0.59,1.47）],差异有统计学意义;脾肾阳虚证患者血肌酐（Scr）水平显着高于气阴两虚证[MD=82.86,95%CI（44.39,121.34）],高于肝肾阴虚证[MD=59.95,95%CI（21.31,98.59）],高于脾肾气虚证[MD=90.69,95%CI（51.64,129.74）],差异有统计学意义;脾肾阳虚证患者尿素氮（BUN）水平显着高于气阴两虚证[MD=3.66,95%CI（1.27,6.04）],高于脾肾气虚证[MD=3.79,95%CI（1.39,6.19）],差异有统计学意义;脾肾阳虚证患者Katafuchi病理积分明显高于气阴两虚证[MD=2.72,95%CI（1.10,4.34）],高于肝肾阴虚证[MD=1.81,95%CI（0.10,3.53）],高于脾肾气虚证[MD=3.29,95%(CI（1.72,4.87）],差异有统计学意义。在病理分级方面,Ⅰ-Ⅱ级病理损伤以脾肾气虚证为主,Ⅲ级病理损伤以气阴两虚证为主,Ⅳ级病理损伤以脾肾阳虚证为主。在牛津病理分级方面,E病理损伤的患者中,脾肾阳虚证的发病率显着高于脾肾气虚证[RR=3.26,95%(CI（1.36,7.80）],差异有统计学意义;T病理损伤的患者中,肝肾阴虚证的发生率显着高于脾肾气虚证[RR=3.40,95%CI（1.43,8.09）],显着高于气阴两虚证[RR=2.86,95%(CI（1.20,6.84）],差异有统计学意义。脾肾阳虚证的发病率显着高于脾肾气虚证[RR=3.11,95%CI（1.23,7.87）],显着高于气阴两虚证[RR=2.62,95%(CI（1.04,6.63）],差异有统计学意义。就标实证而言,1g AN标实证患者的24h-UTP、Scr、BUN及Katafuchi病理积分间的差异无统计学意义。在病理分级方面,Ⅰ级-Ⅱ级病理损伤以外感风热证为主,Ⅲ级病理损伤以湿热困阻证为主,Ⅳ级-Ⅴ级病理损伤以湿浊内蕴证为主。在牛津分级方面,S病理损伤以外感风热证为主,外感风热证显着高于痰湿瘀阻证[RR=2.46,95%CI（1.01,6.01）],显着高于湿热困阻证[RR=2.30,95%CI（1.14,4.63）]。结论1、脾肾阳虚证IgAN患者的肾功能较差,病理损伤较重。2、随着病理分级的进展,IgAN患者表现为从脾肾气虚证向脾肾阳虚证,从外感风热证到湿浊内蕴证的转变。3、在牛津病理分型方面,发现E病理损伤与脾肾阳虚证相关;S病理损伤与外感风热证相关;T病理损伤与肝肾阴虚证和脾肾阳虚证相关。研究二影响IgA肾病预后中西医危险因素的临床研究目的探讨影响IgAN预后的中西医危险因素,并构建IgAN的预后评估模型。方法采取回顾性分析的方法,收集2003年2月-2020年2月在中国中医科学院广安门医院住院并经肾脏穿刺活检诊断为IgAN患者的基本信息,并进行随访。搜集的信息包括:一般资料（患者的住院号,性别,年龄,身高,体重,肾活检时间,病程,糖尿病病史,高血压病史,吸烟及饮酒史等）,中医辨证资料（患者的主诉,水肿程度及部位,寒热情况,是否汗出,饮食,睡眠,二便情况,夜尿次数及舌脉等）,实验室检验指标（包括血常规,肝肾功能相关指标,风湿常规,电解质,24h-UTP,尿蛋白分析等）,肾脏病理指标（牛津MEST-C分型及免疫荧光下肾组织中IgA、IgG、IgM、C3的沉积部位和强度）。根据是否为伴有进展的高危因素,将纳入研究的人群分为高危IgAN组和非高危IgAN组。采用IBM SPSS 25.0软件进行统计分析。基于Spearman秩相关方法对各临床指标与肾功能间的相关性进行分析;使用多元线性回归的方法筛选与肾功能相关的危险因素;基于Kaplan-Meier方法进行生存分析,采用Log-rank检验对两组肾脏累计生存率进行比较;基于COX 比例风险回归模型对可能与IgAN预后不良的相关因素进行筛选,剔除存在严重共线性的变量。使用受试者工作特征（ROC）曲线方法计算并比较筛选后各因素的曲线下面积（AUC）、敏感性和特异性,并构建IgAN预后风险评估模型。P<0.05视为差异有统计学意义。结果共纳入IgAN患者499例,其中男性271例（54.31%）,女性228例（45.69%）,平均年龄为38.46±12.50岁（13岁～78岁）。发现尿检异常至肾穿时的平均病程为34.93±55.61个月。根据是否伴有进展的高危因素,将纳入的患者分为高危IgAN组（n=120）和非高危IgAN组（n=379）。两组间各指标比较结果显示:与非高危IgAN组相比,高危IgAN组患者男性比例,年龄,吸烟、饮酒及高血压人数显着增多（P<0.05）。在临床的各项指标中,高危IgAN组肝肾功中的24h-UTP、eGFR、Scr、BUN、UA、ALB、TG,风湿常规中的IgM、IgG、C3,电解质中的Ca、P、K、Mg、HCO3,血常规中的WBC、HGB、HCT、PLT、NEUT、NLR及尿蛋白分析中的ACR、β2-MG显着高于非高危IgAN组（P<0.05）,在CKD分期方面,非高危IgAN组患者以CKD1-2期为主,高危IgAN组患者以CKD3-5期为主（P<0.05）。对与eGFR有显着相关性的指标进行了逐步线性回归分析发现,NLR（P=0.023）、IgM （P=0.047）、HGB （P<0.001）与 eGFR 存在显着的相关性。在肾脏病理改变方面,发现光镜下高危IgAN组患者发生肾小球内皮细胞增生（E1）,节段硬化或粘连（S1）,肾小管萎缩或间质纤维化（T1-2）及伴新月体形成（C1-2）的比例显着高于非高危IgAN组（P<0.05）。在中医证候方面,IgAN患者本虚证以脾肾气虚证（38.48%）多见,其次为气阴两虚证（25.65%）,兼证中以湿热证（46.49%）为主,其次为水湿证（24.85%）。其中高危IgAN患者脾肾阳虚证（36例）较非高危IgAN患者（21例）显着增多（P<0.001）,肝肾阴虚证（120例v.s.20例）及气阴两虚证（107例v.s.21例）显着减少（P=0.023,P=0.019）。在兼证中,高危IgAN患者瘀血证（43例v.s.73例）及湿浊证（17例v.s.10例）较非高危IgAN患者显着增多（P<0.001）,而水湿证较非高危IgAN患者显着减少（12例v.s.112例）（P<0.001）。脾肾阳虚证患者的Scr及24h-UTP水平显着高于脾肾气虚证、肝肾阴虚证及气阴两虚证患者（P<0.05）,eGFR着低于脾肾气虚证、肝肾阴虚证及气阴两虚证患者（P<0.05）;湿热证、瘀血证及浊毒证患者的Scr及24h-UTP水平显着高于外感证、水湿证及痰湿证患者（P<0.05）,eGFR显着低于外感证、水湿证及痰湿证患者（P<0.05）;瘀血证及浊毒证患者的Scr及24h-UTP水平显着高于湿热证患者（P<0.05）,eGFR显着低于湿热证患者（P<0.05）;浊毒证患者的Scr及24h-UTP水平显着高于瘀血证患者（P<0.05）,eGFR显着低于瘀血证患者（P<0.05）。经过中位时间90.63个月（1个月～216个月）的随访,共有49例患者发生肾脏终点事件,肾脏终点事件的发生率为9.82%。其中12例进入终末期肾脏疾病,3例死亡,19例进行了肾脏代替治疗（17例透析,2例肾移植）,15例发生了肌酐翻倍;13例为脾肾气虚证,11例为肝肾阴虚证,6例为气阴两虚证,19例为脾肾阳虚证,1例兼有外感证,6例兼有水湿证,19例兼有湿热证,5例兼有痰湿证,21例兼有瘀血证,5例兼有湿浊证。在去除共线性因素的情况下,对与IgAN进展相关的高危因素构建COX 比例风险回归模型,筛选与IgAN发生肾脏终点事件的危险因素。结果显示:结果显示:eGFR（β=-0.038,HR=0.963,P<0.001）,NLR（β=0.170,HR=1.185,P=0.002）及脾肾阳虚证（β=1.371,HR=3.938,P=0.002）与IgAN的不良预后显着相关,即IgAN患者的eGFR每降低1个单位,其发生肾脏终点事件的风险增加3.84%,NLR每升高1个单位,发生肾脏终点事件的风险增加18.5%,脾肾阳虚证患者发生肾脏终点事件的风险为非脾肾阳虚证患者的3.938倍。基于ROC曲线对eGFR及NLR评估IgAN预后不良的效能进行分析得到,其最佳的截断值分别为:104.69ml/min/1.73m2和3.46,对应的敏感性分别为4.1%和75.86%,特异性分别为73.78%和77.78%。通过对筛选后各因素ROC曲线的AUC值比较发现,eGFR联合NLR联合脾肾阳虚证（AUC=0.886,灵敏度为82.76%,特异度为83.33%）对IgAN预后评估的效果显着优于单独使用NLR（AUC=0.765）,虽然与单独使用eGFR （AUC=0.866）的评估效能相似,但在敏感性和特异性方面较eGFR （敏感性4.1%,特异性73.78%）显着提升。结论1、eGFR下降,NLR升高及脾肾阳虚证与IgAN的不良预后存在显着的相关性。2、eGFR联合NLR联合脾肾阳虚证能够显着提高对IgAN不良预后评估的效能。
张忆南[4]（2021）在《山东地区7273例肾小球疾病的病理与临床分析》文中研究说明[研究背景]肾脏疾病是危害人类健康的一类常见病、多发病。随着社会人口老龄化进程的不断加深,肾脏疾病的发病率逐年提高,进展至终末期肾病（End stage renal disease,ESRD）的比例逐年增加,危害人类健康,对社会和家庭造成了极大的经济负担。肾小球疾病（Glomerular disease,GD）目前作为我国终末期肾病最主要的病因,了解其流行病学分布对ESDR的防治至关重要。肾小球疾病可以分为原发性、继发性和遗传性三类,病理类型不同,其治疗方案也不尽相同。本文旨在研究山东省近十年肾小球疾病的临床及流行病学特点。[目的]研究山东省近十年肾小球疾病的病理类型、临床特点及流行病学分布。[方法]收集自2011年1月至2020年5月间就诊于山东省立医院行经皮肾穿刺活检病例7273例,于山东大学医学院病理研究所分别光镜检查、免疫荧光检查及电镜检查,收集所得病理资料,结合临床资料及实验室检查结果,对山东省近十年肾小球疾病的临床和病理特点进行回顾性研究。[结果]7273例肾小球疾病患者的年龄范围在0～81岁,中位年龄为39岁,男性患者居多,PGD（81.53%）为最常见的疾病类型,其次为SGD（18.18%）。其中PGD患者以男性居多（56.66%,男:女=1.31:1）,而SGD则以女性占优（54.84%,男:女=0.82:1）。PGD最常见的3种病理类型依次为MN（48.01%）、IgAN（25.05%）、和MCD（18.25%）,其中MN的发病率自2011年以来呈现逐年递增的趋势,由最低的31.42%（2011年）逐年上升至59.06%（2018年）,并于此后2年稳定于50%以上。在临床化验指标上,PGD的12种病理类型大致表现出血白蛋白水平和尿蛋白水平呈一一对应的反比关系,MCD和IgMN则表现出尿蛋白水平较低,而血白蛋白水平却极低的现象。MCD和IgMN也是最少出现血尿的两种病理类型（40.62%和46.88%）,相反最常出现血尿的病理类型为EnPGD（100%）、CREGN（94.12%）和C3N（90.00%）,其血尿的发生均在90%以上。1322例SGD中,最常见的五种病理类型依次为:狼疮性肾炎（477例,36.08%）、紫癜性肾炎（271例,20.50%）、糖尿病肾病（167例,12.63%）、高血压相关肾损害（140例、10.59%）、乙型肝炎病毒相关性肾炎（134例,10.14%）。[结论]1.山东省肾小球疾病总体好发于青壮年男性群体,并以PGD最为多见。SGD则好发于女性群体。2.MN是山东省最常见的PGD病理类型,且自2011年以来其发病率呈逐年上升趋势。3.MPGN是蛋白尿水平最高的病理类型,MCD和IgMN则为蛋白尿水平及血尿水平均最低的病理类型,最常出现血尿的病理类型为EnPGD、CREGN和C3N。4.LN是山东省最常见的SGD病理类型,以青年女性较为多发;HSPN是仅次于LN的第二大SGD病理类型,主要好发于男性儿童。中老年患者群体则以DN、HN最为常见。
谭俊杰[5]（2021）在《1.他克莫司对嘌呤霉素损伤的肾小球足细胞Park7表达的影响 2.以激素耐药型肾病综合征起病Alport综合征15例临床分析》文中研究表明目的体外培养小鼠肾小球足细胞（MPC-5）,构建嘌呤霉素（Puromycin aminonucleoside,PAN）损伤肾小球足细胞模型,探讨研究嘌呤霉素对肾小球足细胞凋亡及Park7 m RNA和蛋白表达的影响,以及他克莫司（Tacrolimus,FK506）对足细胞损伤的保护机制。方法体外培养小鼠肾小球足细胞,设置三组:（1）对照组（空白对照组）;（2）PAN组[PAN（浓度50mg/L）];（3）FK506组[PAN（浓度50mg/L）和FK506（浓度5mg/L）]。分别于三个时间段（12h、24h和48h）在倒置显微镜（×200）观察小鼠肾小球足细胞的形态结构,拍照并记录;采用Annexin V-FITC/PI流式细胞技术检测各组足细胞（12h、24h和48h）的凋亡率;实时荧光定量PCR检测各组足细胞（12h、24h和48h）的Park7 m RNA表达情况;Western Blot检测各组足细胞（12h、24h和48h）的Park7蛋白表达情况;免疫荧光染色法检测各组足细胞（12h、24h和48h）Park7蛋白的分布情况。结果（1）足细胞形态:对照组中各时间点足细胞胞体足突数量多,细胞之间连接紧密,呈正常形态;PAN组中各时间点胞体面积较对照组明显缩小,细胞间连接松散,可见足细胞破碎。FK506组中各时间点体面积较PAN组增大,细胞之间的连接较紧密,形态好转。（2）足细胞凋亡率:对照组中足细胞凋亡率各时间点均处于较低值水平。PAN组中12h、24h足细胞的凋亡率较对照组明显升高,且48h足细胞凋亡率升高更为显着,组间差异具有统计学意义（P<0.01）。FK506组中,足细胞凋亡率高于对照组,在各时间点凋亡率较PAN组均有所下降,组间差异具有统计学意义（P<0.01）。（3）荧光定量PCR显示对照组中各时间点Park7 m RNA的表达量相对较低。PAN组中各时间点的Park7 m RNA表达量均较对照组显着增高,组间差异具有统计学意义（P<0.01）。FK506组与PAN组相比,Park7 m RNA的表达量在各时间点较PAN组下降,组间差异具有统计学意义（P<0.01）。（4）Western blot显示对照组中各时间点Park7蛋白表达量相对较低。PAN组中各时间点Park7蛋白表达量均较对照组显着增高,组间差异具有统计学意义（P<0.01）。FK506组与PAN组比较,Park7蛋白的表达量在各时间点较PAN组下降,组间差异具有统计学意义（P<0.01）。（5）免疫荧光染色显示对照组中各时间点Park7均匀分布在细胞膜表面和细胞质中,在细胞核周围也看到颗粒状分布。PAN组与对照组相比,Park7蛋白分布在细胞膜和细胞质中明显增加,呈密集簇状分布,荧光强度增加。FK506组与PAN组比较,在细胞膜上各时间点分布更均匀,细胞核周围呈粗颗粒状分布,在整个细胞中的分布较PAN刺激组有明显改善。结论（1）嘌呤霉素（PAN）作用于肾小球足细胞可引起Park7表达上调,导致足细胞形态结构的损伤及凋亡,Park7 m RNA及蛋白的表达上调,Park7蛋白分布免疫荧光强度增强。（2）他克莫司（FK506）可有效抑制PAN对足细胞的损伤作用,稳定Park7的表达,使Park7 m RNA和蛋白表达下调,维持细胞功能稳态,减轻蛋白尿,延缓肾小球硬化。目的对以儿童激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS）起病的Alport综合征（Alport syndrome,AS）的临床资料、病理和基因检测情况进行临床分析,以提高对AS的认识。方法选取2015年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科初治均诊断为原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）,经过治疗效果不佳,从最初的激素依赖型肾病综合征（steroid-dependent nephrotic syndrome,SDNS）到SRNS,最后经过基因检测确诊为AS的15例患儿,综合分析其临床特点、病理、肾外表现及基因检测等情况。结果（1）15例AS患儿中,均有镜下血尿,均有不同程度的水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症,其中蛋白尿伴肉眼血尿的3例,出现尿素氮/血肌酐明显升高2例。（2）13例患儿行肾穿刺活检病理检测,AS患儿肾脏病理检查结果呈多样性,中度系膜增生性肾小球肾炎3例,局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）3例,Ig A肾病3例,薄基底膜肾病2例,肾小球轻微病变1例,轻度系膜增生性肾小球肾炎1例。（3）15例PNS患儿均进行基因检测,发现COL4A5基因突变13例,COL4A4和COL4A3基因突变各1例。结论临床对于SRNS治疗效果不佳,应积极询问家族史,尽早行AS基因检测,早期诊断有助于判断患儿的预后,避免不必要的药物治疗,达到精准治疗。
赵墨[6]（2021）在《伴血管病变IgA肾病中医证候及临床病理特征研究》文中进行了进一步梳理研究背景IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是肾小球系膜区以IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白沉积的肾小球疾病,是原发性肾小球肾炎最常见病理类型。IgAN临床表现多样,研究证实控制蛋白尿、血压等可适当延缓疾病进展,但仍需更多研究从临床、病理角度探寻新的治疗靶点,以期进一步提高IgAN临床疗效。血管病变在IgAN患者肾脏病理表现中普遍存在,但与IgAN预后相关性的研究争议较多,且伴血管病变IgAN患者中医证候特征尚不明确,因此,本研究初步探讨伴血管病变IgAN中医证候及临床病理特征,以期深化对IgAN认识。目的初步探讨伴血管病变IgAN患者的中医证候及临床病理特征。方法采用单中心回顾性横断面研究方法,收集2004年07月01 日～2020年12月31日中国中医科学院广安门医院行肾组织活检明确诊断为原发性IgAN,且符合本研究纳入排除标准的患者共计226例。根据肾脏病理表现中血管病变的类型及程度分为无血管病变组89例与伴血管病变组137例。收集与比较两组患者的临床、肾脏病理资料,初步探讨伴血管病变IgAN患者的中医证候、临床及病理特征。结果1 一般资料1.1 性别无血管病变组与伴血管病变组性别分布比较:男性（57.3%vs 56.9%）,女性（42.7%vs 43.1%）,2组间比较差异无统计学意义（P=0.956>0.05）。1.2 年龄无血管病变组患者年龄中位数为39.00（17.00）岁,伴血管病变组患者年龄中位数为39.00（19.00）岁,2组间比较差异无统计学意义（P=0.360>0.05）。1.3病程（发病至肾活检时间）无血管病变组与伴血管病变组病程中位数均为12.00（46.00）月,差异无统计学意义（P=0.876>0.05）。1.4个人烟酒史及高血压家族史个人烟酒史:无血管病变组与伴血管病变组比较:无烟酒史（73.0%vs 65.7%）,有烟酒史且无戒断史（13.5%vs20.4%）,不完全烟酒戒断史（6.7%vs 5.8%）,完全烟酒戒断史（6.7%vs 8.0%）,2组间比较差异无统计学意义（P=0.554>0.05）。高血压家族史:无血管病变组与伴血管病变组比较:有家族史（31.5%vs 30.7%）,无家族史（68.5%vs 69.3%）,2组间比较差异无统计学意义（P=0.898>0.05）。1.5既往史无血管病变组与伴血管病变组比较:高血压（14.6%vs 28.5%,P=0.016<0.05）,尿酸异常（27.0%vs 46.7%,P=0.003<0.01）,眼底病变（4.5%vs 11.7%,P=0.063>0.05）,血脂异常（43.8%vs 52.6%,P=0.199>0.05）,累及大血管病变（14.6%vs 15.3%,P=0.882>0.05）。与无血管病变组相比,伴血管病变组既往患有高血压、尿酸异常的比例偏高。2中医证候资料2.1中医主要症状分布无血管病变组与伴血管病变组中医主要症状按出现比率由高到低依次为:乏力（57.3%vs 62.8%）、泡沫尿（53.9%vs 55.5%）、腰部不适（57.3%vs48.9%）、水肿（29.2%vs 29.2%）、夜尿（28.1%vs 24.1%）、口干（24.7%vs 31.7%）、大便异常（35.8%vs 19.0%）、头晕（12.4%vs 20.4%）、咽痛（13.5%vs4.6%）,口苦（14.6%vs 11.7%）、畏寒（9.0%vs 10.9%）、自汗（5.6%vs 3.6%）及盗汗（6.7%vs 1.5%）,2 组间比较差异均无统计学意义（P均>0.05）。2.2中医证候分布（1）无血管病变组与伴血管病变组中医本虚证分布:肺脾气虚证（46.1%vs 42.3%）>气阴两虚证（30.3%vs 23.4%）>脾肾阳虚证（20.2%vs 28.5%）>肝肾阴虚证（3.4%vs 5.8%）,2组间差异均无统计学意义（P=0.339>0.05）。（2）无血管病变组与伴血管病变组中医标实证分布:血瘀证（21.3%vs 35.8%,P=0.021<0.05）,湿热证（34.8%vs21.9%,P=0.032<0.05）,痰湿证（28.1%vs 24.1%,P=0.501>0.05）,水湿证（4.5%vs 10.9%,P=0.088>0.05）,外感风热证（6.6%vs 9.0%,P=0.252>0.05）,浊毒证（2.2%vs 2.2%,P=0.977>0.05）。与无血管病变组相比,伴血管病变组血瘀证比例偏高,湿热证比例偏低。3 临床资料3.1 体重指数无血管病变组与伴血管病变组比较:[25.17±3.67 vs 24.81±4.20,P=0.523>0.05]。3.2 高血压无血管病变组与伴血管病变组比较:0级（39.3%vs 20.4%,P=0.002<0.01）,1 级（27.9%vs 30.7%,P=0.551>0.05）,2级（14.6%vs 15.3%,P=0.882>0.05）,3 级（19.1%vs 33.6%,P=0.018<0.05）。与无血管病变组相比,伴血管病变组高血压0级比例偏低,3级比例偏高。3.3高倍镜下尿红细胞计数及24小时尿蛋白定量高倍镜下尿红细胞计数:与无血管病变组相比,伴血管病变组高倍镜下尿红细胞计数偏低[19.86（40.29）vs9.41（23.40）,P=0.037<0.05]。24小时尿蛋白定量:与无血管病变组相比,伴血管病变组24小时尿蛋白定量水平偏高[1.48（1.49）vs 1.73（2.10）,P=0.038<0.05]。将 24 小时尿蛋白定量分为3级:无血管病变组与伴血管病变组比较:<1 g/24h（34.1%vs 24.8%）,1 g/24h<24 小时尿蛋白定量<3.5 g/24h（58.0%vs 59.9%）,≥3.5 g/24h（8.0%vs 15.3%）,2组间比较差异无统计学意义（P=0.136>0.05）。3.4肾功能及CKD分期无血管病变组与伴血管病变组各项肾功能比较:血肌酐（Scr）[86.00（37.50）vs 110.50（70.20）,P=0.000<0.01],血尿素氮（BUN）[5.30（2.53）vs 7.03（3.77）,P=0.000<0.01],eGFR[（89.72±31.47）vs（65.45±38.67）,P=0.000<0.01]。与无血管病变组相比,伴血管病变组肾功能较差。无血管病变组与伴血管病变组CKD分期比较:CKD1期（46.1%vs 18.2%,P=0.000<0.01）,CKD2 期（38.2%vs 38.7%,P=0.942>0.05）,CKD 3a 期（11.2%vs 15.3%,P=0.382>0.05）,CKD 3b 期（4.5%vs 17.5%,P=0.004<0.01）,4 期（0.0%vs 10.2%,P=0.002<0.01）。与无血管病变组相比,伴血管病变组CKD1期比例偏低,CKD3a及4期比例偏高。3.5 其他生化指标3.5.1 血红蛋白与无血管病变组相比,伴血管病变组血红蛋白水平偏低[140.00（34.50）vs 134.00（28.50）,P=0.027<0.05]。3.5.2血清白蛋白及血尿酸血清白蛋白:与无血管病变组相比,伴血管病变组血清白蛋白水平偏低[39.60（8.75）vs 37.85（7.60）,P=0.011<0.05]。血尿酸:与无血管病变组相比,伴血管病变组血尿酸水平偏高[352.00（146.00）vs 416.00（163.25）,P=0.001<0.01]。3.5.3血脂相关指标无血管病变组与伴血管病变组比较:血清胆固醇[4.83（1.45）vs 5.03（1.87）,P=0.529>0.05],甘油三酯[1.91（1.56）vs 1.79（1.49）,P=0.482>0.05],低密度脂蛋白[3.04（1.17）vs 3.00（1.12）,P=0.506>0.05],高密度脂蛋白[1.16（0.41）vs 1.16（0.40）,P=0.758>0.05]。3.5.4电解质相关指标无血管病变组与伴血管病变组比较:碳酸氢根[24.25（2.90）vs 23.25（4.07）,P=0.103>0.05],血清钾[4.15（0.50）vs 4.30（0.48）,P=0.008<0.01],血清钙[2.32（0.18）vs2.30（0.21）,P=0.152>0.05],血清磷[1.20（0.29）vs 1.24（0.29）,P=0.062>0.05]。与无血管病变组相比,伴血管病变组血清钾水平偏高。3.6 血清补体水平无血管病变组与伴血管病变组比较:血清IgA[3.16（1.58）vs 2.96（1.51）,P=0.132>0.05],血清 IgM[0.98（0.69）vs 0.94（0.64）,P=0.561>0.05],血清 C3[0.96（0.32）vs 0.94（0.27）,P=0.416>0.05)],血清 C4[0.240（0.09）vs 0.236（0.09）,P=0.335>0.05]。4 病理资料4.1 牛津病理分型无血管病变组与伴血管病变组比较:系膜细胞增生比例（67.4%vs89.8%,P=0.000<0.01）,毛细血管内皮细胞增生比例（25.8%vs 31.4%,P=0.82>0.01）,肾小球节段性硬化比例（48.3%vs 70.8%,P=0.001<0.05）,肾小管萎缩或间质纤维化比例（9.0%vs 93.4%,P=0.000<0.01）,新月体形成比例（50.6%vs 67.2%,P=0.013<0.05）。与无血管病变组相比,伴血管病变组系膜细胞增生、肾小球节段性硬化、肾小管萎缩或间质纤维化、新月体形成比例偏高。4.2 免疫荧光无血管病变组与伴血管病变组比较:IgG沉积比例（13.5%vs 10.5%,P=0.502>0.05）,IgM 沉积比例（58.3%vs 54.1%,P=0.395>0.05）,C3 沉积比例（94.4%vs 94.0%,P=0.395>0.05）,C1q沉积比例（5.6%vs 10.5%,P=0.732>0.05）,FRA 沉积比例（7.8%vs 10.6%,P=0.701>0.05）。结论（1）中医证候:伴血管病变IgAN患者主要症状为乏力、腰酸,本虚证以肺脾气虚证、脾肾阳虚证为主,标实证以血瘀证、痰湿证常见;（2）临床特点:伴血管病变IgAN患者既往多有尿酸异常、高血压病史,基础肾功能较差、蛋白尿较多、尿红细胞较少、血红蛋白及血清白蛋白偏低;（3）肾脏病理特征:伴血管病变IgAN患者系膜细胞增生、肾小球节段性硬化、肾小管萎缩或间质纤维化、新月体形成比例偏高。
白玲[7]（2020）在《PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究》文中研究说明目的:1)分析血清抗M型磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体、Ig G4及补体I因子（CFI）检测在儿童特发性膜性肾病（IMN）诊断和预后价值的评估;2)分析不同水平血清PLA2检测在儿童特发性膜性肾病（IMN）患儿疗效及预后中的应用价值;3)研究血清PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原水平与儿童特发性膜性肾病的关系及补体激活在IMN患儿肾损伤中的作用,进一步了解血清抗PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原的相互关系,了解补体系统与IMN肾损伤的相关性。方法:1)选取2013年8月2018年4月于新疆自治区人民医院儿科确诊的IMN患儿40例,继发性膜性肾病（SMN）患儿38例,微小病变肾病（MCD）36例,同时选取同期体检的健康儿童40例,比较各组血清抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI水平。分析IMN患儿抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI阳性组与阴性组血清白蛋白（Alb）、24h尿蛋白（24h TP）、血清肌酐（Scr）、血红蛋白（Hb）、总胆固醇（TG）、肾小球滤过率（e GFR）等血清学指标的差异及治疗6个月的缓解率和预后情况;2)选取新疆自治区人民医院及乌鲁木齐市儿童医院2013年8月至2018年4月确诊的114例特发性膜性肾病（IMN）患儿,采用间接免疫荧光法测定血清PLA2R水平,将IMN患儿分为阳性组（PLA2R表达阳性）、阴性组（PLA2R表达阴性）,比较两组治疗12个月期间的24h尿蛋白（24h-UP）、血清白蛋白（Alb）、血肌酐（Scr）变化,计算总有效率并绘制两组有效患者的缓解时间曲线。绘制血清抗PLA2R抗体与Alb、Scr、24h UP变化量的散点图,并分析相关性,并绘制ROC曲线分析血清PLA2R水平对IMN患儿12个月缓解事件的预测价值;3)选取2013年1月2018年12月于新疆自治区人民医院医院儿科确诊的IMN患儿86例,采用酶联免疫法测定患儿血清抗PLA2R抗体水平,采用免疫荧光法测定患儿肾组织PLA2R抗原,Ig G,Ig G1,Ig G4,C1q,C3,C4在肾组织中的表达。并同时留取血标本检测患儿血清白蛋白（Alb）、24h尿蛋白（24h TP）、血清肌酐（Scr）、血红蛋白（Hb）、总胆固醇（TG）、肾小球滤过率（e GFR）等血清学指标。结果:1)154例研究对象中,36例（23.4%）血清抗PLA2R抗体阳性,全部为IMN组的患儿;36例（23.4%）血清Ig G4阳性,IMN组患儿占34例（85.0%）;38例（24.7%）血清CFI阳性,IMN组患儿占33例（82.5%）。IMN患儿血清抗PLA2R抗体阳性组和阴性组在血清白蛋白、尿蛋白、治疗6个月的缓解率及发生终点事件等方面的比较有统计学差异（P<0.05）,且Ig G4与CFI阳性组和阴性组之间的对比结果与抗PLA2R抗体相似;2)114例IMN患儿中血清PLA2R抗体阳性率67.54%,阳性组治疗3个月、6个月、9个月、12个月24h UP高于阴性组,Alb白低于阴性组,PLA2R不同滴度患儿24h-UP白蛋白水平差异有统计学意义;阴性组整体疗效优于阳性组（P<0.001）。阴性组总有效率为100%,显着高于阳性组71.43%（P<0.001）。血清抗PLA2R抗体水平与血清Alb变化量（r=-0.853,P<0.001）、24h UP变化量（r=-0.769,P<0.001）均呈明显负线性相关,与血清Scr变化量（r=0.132,P=0.162）之间无明显相关性。血清PLA2R抗体滴度水平预测IMN患者1年内发生缓解事件的ROC曲线下面积为0.79,血清PLA2R抗体抗体滴度为1:32时预测灵敏度、特异度分别为91.7%、58.3%。而ROC曲线分析显示,PLA2R抗体测IMN患者缓解事件的曲线下面积为0.814,截断值为65.57RU/m L,灵敏度、特异度、准确度为0.700、0.881、0.794;3)在86例研究对象中,63例（73.25%）血清抗PLA2R抗体阳性,80例（93.02%）肾组织PLA2R抗原阳性;血清抗PLA2R抗体阳性组及肾组织PLA2R抗原阳性与阴性组的血清白蛋白水平、24h-UP水平变化比较有统计学差异（P<0.05）,不同滴度的血清PLA2R水平与肾组织的PLA2R抗原阳性率、Ig G4阳性率、C1q阳性及其病理分期和节段硬化的比例差异均没有统计学意义。肾组织中C1q,C3,C4的表达,提示补体活化可能参与IMN的致病,经典途径,MBL途径及旁路途径的激活均可能参与IMN的致病。结论:1)血清抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI检测在IMN的鉴别和诊断中起重要作用,抗PLA2R抗体、Ig G4及CFI阴性的IMN患者的治疗缓解率及未发生终点事件的比例较高;2)血清PLA2R抗体水平对IMN患儿临床治疗效果有较大影响,阴性患者的血清Alb与24h UP恢复幅度更大,且与血清抗PLA2R抗体水平呈线性负相关,总有效率相对更高。可将血清抗PLA2R抗体水平作为IMN患儿诊断及临床治疗效果及预测预后的指标;3)血清PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原对于IMN的诊断有很大的意义,尤其是肾组织PLA2R抗原在IMN诊断方面更为敏感,血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原相互结合将很大程度提高IMN的诊断率,对于血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原均为阴性的IMN患儿,肾组织Ig G4表达,也是IMN诊断的补充。血清抗PLA2R抗体和肾组织PLA2R抗原都能有效的反映IMN患儿临床的严重程度。肾组织PLA2R抗原水平也能反应疾病临床的严重程度及活动性,但其与肾脏病理严重程度差异无统计学意义。IMN肾组织活检中可以检出Ig G,Ig G1,Ig G4,C1q,C3,C4表达,提示补体激活的三条途径可能均参与了IMN的致病过程。
郭昌铭[8]（2020）在《儿童经皮肾活检术的临床与病理研究》文中研究表明目的:儿童肾脏疾病种类繁多,其中以肾小球疾病占大多数。因为其临床类型或病理类型各不相同,所以导致患儿的治疗方案及远期预后各有不同。本研究旨在总结我院行经皮肾活检术患儿的资料,并对其进行临床与病理分析,充分认识肾活检术在儿童肾脏疾病中的重要性,并为临床医师提供参考资料。方法:收集2011年11月1日至2019年11月30日在南昌大学第一附属医院儿科及肾内科住院治疗,年龄<18岁行肾活检术患儿的临床与病理资料（包括:一般资料、临床诊断、实验室指标、病理类型）,分别对其进行回顾性分析,运用SPSS26.0统计软件对数据进行处理。计量资料用平均数±标准差(（3?±）表示,以t检验比较组间差异,而计数资料用频数或百分率表示,以卡方检验或Fisher确切概率法比较组间差异。用α=0.05作为检验水准,P<0.05代表差异具有统计学意义,统计后再各自分析其特点及临床与病理的相关性。结果:1、总体情况:本次研究中,共纳入142例患儿,平均年龄为13.63±3.41岁,其中原发性肾小球疾病组101例（71.13%）,继发性肾小球疾病组34例（23.94%）,遗传性肾病组6例（4.23%）,肾小管-间质疾病组1例（0.7%）。从性别构成上看,男性98例,女性44例,男女比例为2.23:1。原发性肾小球疾病组中男性（78例）多于女性（23例）,继发性肾小球疾病组中女性（19例）略多于男性（15例）。从年龄层面上看,≥10岁组的例数为120例（84.51%）,占绝大多数,7-10岁组17例（11.97%）,<7岁组5例（3.52%）。2、实验室指标对比:与PGD组相比,SGD组的补体C3、补体C4、总胆固醇、高密度脂蛋白水平均较低,白蛋白、血钙水平均较高,血清IgG升高比例较小,差异具有统计学意义（P<0.05）。3、临床类型:（1）原发性肾小球疾病的临床类型以肾病综合征最为常见（77例,占76.24%）,其次为血尿和（或）蛋白尿（13例,占12.87%）、急性肾小球肾炎（5例,占4.95%）、急进性肾小球肾炎（4例,占3.96%）。临床类型中以慢性肾小球肾炎（2例,占1.98%）最少见。（2）继发性肾小球疾病中,临床类型以过敏性紫癜性肾炎（24例,占70.59%）最为常见,其次为狼疮性肾炎（8例,占23.53%）,而乙肝病毒相关性肾炎（2例,占5.88%）此类型最为少见。4、病理类型:在原发性肾小球疾病中,病理诊断以IgA肾病最为常见（40例,占40.00%）,其次为微小病变性肾病（28例,占28.00%）。而狼疮性肾炎的病理诊断以Ⅳ型（4例）为主,其次为Ⅳ+Ⅴ型（3例）和Ⅱ型（1例）。紫癜性肾炎中,病理诊断以Ⅱa级（13例）为主,其次为Ⅱb级（5例）、Ⅲa级（4例）和Ⅲb级（2例）。乙肝病毒相关性肾炎共2例,1例病理类型为系膜增生性肾小球肾炎,1例为膜性肾病。5、原发性肾小球疾病的临床病理联系:原发性肾小球疾病的临床类型与病理类型之间无明显一一对应关系。临床类型为肾病综合征的患儿,其病理类型分布广泛,以微小病变性肾病和IgA肾病最多见。临床类型为血尿和（或）蛋白尿的患儿,其病理类型以IgA肾病占主要。6、肾活检术后并发症:术后发生并发症例数共46例,占总人数的32.40%。而在并发症发生情况中,以血尿发生率较高（26例,占18.31%）,其次为腰痛（16例,占11.27%）,发生感染例数较少（4例,占2.82%）,未见发生肾周血肿病例。结论:1、儿童肾小球疾病以原发性为主,男性比女性多见,青少年占大多数。2、本组资料中,原发性肾小球疾病的临床类型以肾病综合征最常见,病理类型以IgA肾病最常见。继发性肾小球疾病中,以紫癜性肾炎最常见,多数病理类型集中在Ⅱ级和Ⅲ级。而狼疮性肾炎的病理类型则以Ⅳ型及Ⅳ型以上病变多见。3、原发性肾小球疾病的临床类型与病理类型之间无明显一一对应关系,因此需要结合临床与肾活检病理资料综合分析得出诊断,并指导后续治疗。4、遗传性肾病临床诊断较为困难,容易忽视,需要结合肾穿刺活检术的病理结果和患儿的家族史来综合分析。5、儿童超声引导下经皮肾活检术操作方便,成功率高,术后并发症发生率低。而术后并发症主要为血尿和腰痛,经充分休息和止血等对症处理,一般症状均可缓解。
李艳琼[9]（2020）在《多中心过敏性紫癜肾炎和IgA肾病临床与病理特点的研究》文中进行了进一步梳理目的:1.回顾性分析多中心过敏性紫癜性肾炎和Ig A肾病患者的临床与病理资料,比较两者差异及总结过敏性紫癜性肾炎发病规律;2.回顾性分析过敏性紫癜性肾炎临床特征与肾脏病理分级之间的关系,寻找与肾脏病理分级相关临床指标,为临床诊断增加更多参考数据。方法:1、回顾性收集2013年9月1日至2019年9月1日期间就诊于吉林省三甲医院肾内科行肾穿刺活检明确病理诊断为过敏性紫癜性肾炎患者80例和Ig A肾病患者354例的临床、实验室检查及病理学资料。2、用SPSS25.0统计学软件建立数据库并进行统计分析:（1）分析过敏性紫癜性肾炎和Ig A肾病的发病特点、临床特征、实验室检查、病理资料间的差异及过敏性紫癜性肾炎的发病特点。（2）80例过敏性紫癜性肾炎患者分别根据ISKDC分级标准、Bohle A分级标准进行病理分级,比较肾小球和肾小管病理分级与年龄、血压、体重指数（BMI）、蛋白尿、血白蛋白、肾小球滤过率（e GFR）间是否存在差异,并寻找与肾小球、肾小管病理分级相关的临床指标。结果:1、本研究HSPN患者80例和Ig A肾病患者354例,HSPN组和Ig A肾病组男女比例分别为1:1.74,1.14:1,两组性别间存在差异（P<0.05）。HSPN和Ig A肾病患者发病平均年龄分别为38（25,57）岁,37（27,47）岁。以春、夏季发病多见。2、HSPN患者以过敏、上呼吸道感染起病多见,其中过敏史与Ig A肾病组相比差异显着（P<0.001）。HSPN患者出现皮疹、肾外表现与Ig A肾病患者比较差异有统计学意义（P<0.05）,大部分患者存在肉眼或镜下血尿;尿蛋白定量以≥1.0g/d为主,其中1.03.5g/d占51.25%。3、HSPN患者白细胞计数、超敏C-反应蛋白及D-二聚体水平高于Ig A肾病（P<0.05）,血肌酐、尿素氮水平低于Ig A肾病患者,肾功能损害程度更轻,高血压病、高甘油三酯血症更少（P<0.05）。 4、HSPN和Ig A肾病肾脏病理相似,但HSPN细胞性新月体比例、内皮细胞增生、血管攀坏死较Ig A肾病高,而肾小球硬化比例（主要为肾小球全球硬化）、肾小管萎缩比例、炎细胞浸润范围、系膜增生程度较Ig A肾病轻,差异有统计学意义（P<0.05）,补体C3沉积少于Ig A肾病组（P<0.05）;5、HSPN患者和Ig A肾病肾小球病理分级均以Ⅲ级多见,分别占78.75%,36.72%（P<0.05）。Bohle A分级均以++级最多,各占66.25%、50.28%。两组Bohle A分级间有显着性差异（P<0.05）;6、HSPN患者ISKDC分级在尿蛋白定量、肾小球滤过率不同组别间存在差异（P<0.05）。ISKDC分级与24小时尿蛋白定量、尿转铁蛋白、尿酸、尿素氮、肌酐、纤维蛋白原降解产物呈正相关,与白蛋白、肾小球滤过率呈负相关（P<0.05）。其中尿转铁蛋白、尿微量白蛋白、尿素氮、FDP与ISKDC分级相关性较强。Bohle A分级与肌酐、肾小球滤过率具有相关性（P<0.05）。Bohle A分级与ISKDC分级间具有相关性（rs=0.402,P=0.000）。结论:1、HSPN临床表现与Ig A肾病患者相似,以青年多见。发病诱因主要为过敏和上呼吸道感染,大部分患者有血尿,以中、重度蛋白尿多见。2、HSPN较Ig A肾病肾脏功能损害更轻,以急性病变为主,肾小管间质损害发生率较高,程度偏轻。3、HSPN患者ISKDC分级与尿蛋白、肾功能呈正相关,与白蛋白、e GFR呈负相关;Bohle A分级与肌酐、e GFR相关。
吴文娟[10]（2020）在《儿童链球菌感染相关过敏性紫癜110例临床分析》文中指出目的:探讨儿童链球菌感染相关过敏性紫癜的临床特征,以进一步指导临床医师合理治疗及改善预后。方法:收集2019年01月至2019年12月期间在苏州大学附属儿童医院风湿免疫科住院诊断治疗的所有过敏性紫癜（HSP）患儿,筛查出链球菌感染相关的HSP患儿共110例作为链球菌感染相关HSP组（S-HSP组）,将该时期所有无明确病原体感染和/或无任何感染表现的HSP患儿共315例列为无感染HSP组（N-HSP组）作为对照。同时依据两组患儿并发肾脏损害的情况将其再分为链球菌感染相关紫癜性肾炎（HSPN）组（S-HSPN组）及无感染HSPN组（N-HSPN组）。通过收集并记录所有患儿的一般资料（年龄、性别、入院时间）、临床表现（皮疹、关节受累、消化道受累、肾脏受累情况以及皮疹、关节肿痛、腹痛持续时间）、实验室检查（ASO、IgA、IgG、IgM、补体C3、补体C4、尿常规、尿液蛋白谱、24小时尿蛋白定量、血肌酐、血尿素氮、胱抑素C）、肾脏穿刺病理结果等,比较S-HSP组与N-HSP组患儿在一般资料、临床表现、实验室检查结果方面的差异,比较S-HSPN组与N-HSPN组患儿在HSPN临床分型、肾脏损害实验室指标、HSPN病理结果方面的差异。并应用SPSS 25.0统计软件进行数据处理及统计学分析,P<0.05有统计学意义。结果:1.链球菌感染相关HSP组与无感染HSP组患儿临床特征比较:1.1 一般资料:本研究共纳入697例HSP患儿,S-HSP组110例（占15.78%）,N-HSP组315例（占45.19%）。S-HSP组中男孩74例,女孩36例,男女比例为2.06:1;N-HSP组中男孩167例,女孩148例,男女比例为1.13:1;S-HSP组男女比例高于N-HSP组,性别差异具有统计学意义（P<0.05）。S-HSP组平均发病年龄为（8.29±2.36）岁,N-HSP组平均发病年龄为（7.51±2.94）岁,两组年龄差异有统计学意义（P<0.05）。两组患儿四季均可发病,S-HSP组以冬春季为发病高峰,N-HSP组以秋冬季为发病高峰。1.2临床表现:在临床症状及持续时间方面,S-HSP组的关节受累发生率明显高于N-HSP组,差异具有统计学意义（P<0.05）,而在皮疹、消化道受累发生率以及临床症状持续时间的比较上,两组差异无统计学意义（均为P>0.05）。在并发HSPN方面,S-HSP组并发HSPN明显高于N-HSP组（P<0.05）。1.3实验室检查:与N-HSP组比较,S-HSP组血清补体C3、C4明显下降,IgA、IgG明显升高,差异有统计学意义（均为P<0.05）,而IgM在两组间比较差异无统计学意义（均为P>0.05）。2.链球菌感染相关HSPN组与无感染HSPN组患儿肾脏损害程度比较:两组在HSPN临床分型、肾脏损害指标（血尿素氮、血肌酐、胱抑素C、24小时尿蛋白定量）、病理结果方面比较差异均无统计学意义（均为P>0.05）。结论:1.链球菌感染是儿童过敏性紫癜的常见原因,链球菌感染相关的过敏性紫癜好发于冬春季节,在较大年龄男童更为常见。2.链球菌感染相关的过敏性紫癜与无感染过敏性紫癜比较,关节受累及肾脏损害的发生率较高,但其肾脏损害程度并未明显加重。3.链球菌感染相关的过敏性紫癜与无感染过敏性紫癜比较,血清补体C3、C4明显下降,血清IgA、IgG明显升高。
二、肾小球疾病90例临床与病理（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、肾小球疾病90例临床与病理（论文提纲范文）
（1）胡桃夹综合征合并肾脏疾病95例临床分析（论文提纲范文）
| 资料与方法 |
| 1 一般资料 |
| 2 方法 |
| 2.1 一般检查 |
| 2.2 尿检指标正常参考范围 |
| 2.3 左肾静脉彩超检查 |
| 2.4 肾活检 |
| 3 统计学方法 |
| 结 果 |
| 1 单纯性血尿 |
| 2 单纯性蛋白尿 |
| 3 蛋白尿合并血尿 |
| 4 NCS合并肾脏病 |
| 5 左肾静脉狭窄程度的相关性分析 |
| 讨 论 |
（3）影响IgA肾病预后中西医危险因素的临床研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 英文缩略词 |
| 第一部分 文献综述 |
| 综述一 IgA肾病临床及病理相关的危险因素研究进展 |
| 1 传统预后危险因素 |
| 1.1 肾脏预后相关的临床因素 |
| 1.2 肾脏预后相关的病理因素 |
| 2 新的预后危险因素 |
| 2.1 遗传变异 |
| 2.2 生物标志物 |
| 3 预后高危预测模型 |
| 参考文献 |
| 综述二 IgA肾病与中医证候、证素相关性的研究进展 |
| 1 证候与证素 |
| 2 证候、证素与疾病的相关性 |
| 2.1 证候、证素与疾病临床的相关性 |
| 2.2 证候、证素的生物学基础研究 |
| 3 慢性肾脏疾病与中医证候、证素的相关性 |
| 3.1 不同肾脏疾病类型与中医证候、证素的相关性 |
| 3.2 慢性肾脏病临床特征与中医证素的相关性 |
| 3.3 病理改变与证候、证素的相关性 |
| 4 中医证候、证素与IgA肾病 |
| 4.1 IgA肾病临床特点与证候、证素的相关性 |
| 4.2 IgA肾病证候、证素的生物基础研究 |
| 参考文献 |
| 第二部分 文献与临床研究 |
| 前言 |
| 研究一 IgA肾病临床及病理证候、证素学特点文献研究 |
| 1 研究方法 |
| 1.1 文献检索 |
| 1.2 文献纳入标准 |
| 1.3 文献排除标准 |
| 1.4 结局指标 |
| 1.5 信息提取 |
| 1.6 统计分析 |
| 2 研究结果 |
| 2.1 纳入文献的特征 |
| 2.2 虚证与IgA肾病临床病理的相关性 |
| 2.3 实证与IgA肾病临床病理的相关性 |
| 研究二 影响IgA肾病预后中西医危险因素的临床研究 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 诊断标准 |
| 1.3 纳入标准 |
| 1.4 排除标准 |
| 1.5 资料的搜集 |
| 1.6 研究分组 |
| 1.7 研究随访 |
| 1.8 统计学方法 |
| 2 研究结果 |
| 2.1 一般情况 |
| 2.2 临床特征 |
| 2.3 肾脏病理改变 |
| 2.4 IgA肾病中医证候分布特点 |
| 2.5 西医指标与eGFR、24h-UTP及Scr的相关性 |
| 2.6 中医证候与eGFR、Scr及24h-UTP的相关性 |
| 2.7 中西医危险因素的研究 |
| 讨论 |
| 不足与展望 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附表1 纳入研究(一)文献的基本特征 |
| 附表2 阅读全文后排除文献的信息及说明 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（4）山东地区7273例肾小球疾病的病理与临床分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 英文缩写与符号说明 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（5）1.他克莫司对嘌呤霉素损伤的肾小球足细胞Park7表达的影响 2.以激素耐药型肾病综合征起病Alport综合征15例临床分析（论文提纲范文）
| 中英文对照缩略词表 |
| 第一部分 他克莫司对嘌呤霉素损伤的肾小球足细胞Park7表达的影响 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 以激素耐药型肾病综合征起病Alport综合征15例临床分析 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 Park7在肾脏疾病的研究进展 |
| 参考文献 |
| 在校期间发表论文、会议交流及培训 |
| 主要会议交流 |
| 致谢 |
（6）伴血管病变IgA肾病中医证候及临床病理特征研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| 符号说明 |
| 第一部分 文献综述 |
| 综述一 IgA肾病肾脏病理与中医证候相关性研究进展 |
| 1 IgAN中医证候的认识 |
| 2 IgAN肾脏病理与中医证候相关性 |
| 3 小结 |
| 参考文献 |
| 综述二 IgA肾病预后影响因素的研究进展 |
| 1 影响IgAN预后的临床因素 |
| 2 影响IgAN预后的病理因素 |
| 3 小结 |
| 参考文献 |
| 第二部分 临床研究 |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 1 对象与方法 |
| 2 诊断标准 |
| 3 研究方法 |
| 4 统计学方法 |
| 结果 |
| 1 一般资料 |
| 2 中医证候资料 |
| 3 临床资料 |
| 4 病理资料 |
| 讨论 |
| 1 伴血管病变IgAN中医证候特征 |
| 2 伴血管病变IgAN临床特征 |
| 3 伴血管病变IgAN病理特征 |
| 结论 |
| 不足与展望 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（7）PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 第一部分 血清PLA2R抗体、IGG4及CFI检测在儿童特发性膜性肾病的疗效评估及预后的影响 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 纳入标准 |
| 1.3 排除标准 |
| 1.4 诊断标准 |
| 1.5 实验方法 |
| 1.6 结果判定 |
| 1.7 随访及观察指标 |
| 1.8 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 小结 |
| 第二部分 血清抗PLA2R抗体水平在儿童特发性膜性肾病治疗及预后检测的研究 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 基本资料 |
| 1.2 方法 |
| 1.3 统计学处理 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 小结 |
| 第三部分 儿童特发性膜性肾病血清抗PLA2R抗体与肾组织PLA2R抗原及补体相关性研究 |
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 纳入标准 |
| 1.3 排除标准 |
| 1.4 诊断标准 |
| 1.5 实验方法 |
| 1.6 结果判定 |
| 1.7 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 小结 |
| 结论 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 综述 儿童特发性膜性肾病病因和病理机制研究进展 |
| 参考文献 |
| 攻读博士学位期间获得的学术成果 |
| 个人简历 |
| 导师评阅表 |
（8）儿童经皮肾活检术的临床与病理研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 中英文缩略词表 |
| 第1章 引言 |
| 第2章 资料与方法 |
| 2.1 研究对象 |
| 2.2 一般资料 |
| 2.3 实验室指标 |
| 2.4 临床诊断 |
| 2.5 经皮肾活检术 |
| 2.5.1 适应征与禁忌征 |
| 2.5.2 穿刺方法 |
| 2.5.3 术后病理检查 |
| 2.5.4 术后并发症 |
| 2.6 病理诊断 |
| 2.7 统计学方法 |
| 第3章 结果 |
| 3.1 儿童肾脏疾病总体分布特征 |
| 3.2 儿童肾脏疾病与性别、年龄的关系 |
| 3.2.1 儿童肾脏疾病与性别的关系 |
| 3.2.2 儿童肾脏疾病与年龄的关系 |
| 3.3 PGD与 SGD相关实验室指标对比 |
| 3.3.1 生化免疫指标及24 小时尿蛋白对比 |
| 3.3.2 免疫球蛋白对比 |
| 3.4 儿童肾小球疾病的临床特点 |
| 3.4.1 PGD的临床类型 |
| 3.4.2 SGD的临床类型 |
| 3.4.3 遗传性肾病的临床特点 |
| 3.5 儿童肾小球疾病的病理特征 |
| 3.5.1 PGD的病理特征 |
| 3.5.2 SGD的病理特征 |
| 3.5.3 遗传性肾病的病理特征 |
| 3.6 PGD的临床与病理联系 |
| 3.7 肾小管-间质疾病的临床与病理 |
| 3.8 肾活检术后并发症分析 |
| 第4章 讨论 |
| 4.1 儿童肾小球疾病总体特点 |
| 4.2 PGD组与SGD组的实验室指标对比 |
| 4.3 PGD的临床与病理 |
| 4.4 SGD的临床与病理 |
| 4.5 遗传性肾病的临床与病理 |
| 4.6 肾活检术后并发症 |
| 第5章 结论 |
| 致谢 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
（9）多中心过敏性紫癜肾炎和IgA肾病临床与病理特点的研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| abstract |
| 中英文缩写词 |
| 第1章 引言 |
| 1.1 研究背景及意义 |
| 第2章 综述:过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病研究新进展 |
| 1 病因 |
| 2 发病机制 |
| 2.1 IgA1 糖基化异常 |
| 2.2 细胞因子和炎性介质 |
| 2.3 补体系统活化 |
| 2.4 凝血机制 |
| 2.5 其他机制 |
| 3 临床表现 |
| 4 肾脏病理 |
| 5 治疗与预后 |
| 5.1 无需特殊治疗 |
| 5.2 对症支持治疗 |
| 5.3 使用激素和免疫抑制剂治疗 |
| 5.4 预后 |
| 6 小结 |
| 第3章 资料与方法 |
| 3.1 研究对象 |
| 3.1.1 入选标准 |
| 3.1.2 排除标准 |
| 3.2 研究方法 |
| 3.2.1 临床资料 |
| 3.2.2 病理资料 |
| 3.2.3 研究分组及方法 |
| 3.3 统计学方法 |
| 第4章 结果 |
| 4.1 HSPN和 IgA肾病患者临床资料分析 |
| 4.1.1 一般资料特点 |
| 4.1.2 发病诱因特点 |
| 4.1.3 病程及发病季节 |
| 4.1.4 一般临床表现 |
| 4.1.5 HSPN和 IgA肾病患者基线资料比较 |
| 4.1.6 HSPN和 IgA肾病患者临床资料比较 |
| 4.2 HSPN和 IgA肾病患者肾脏病理资料比较 |
| 4.3 HSPN病理分级及特点的分析 |
| 4.3.1 HSPN和 IgA肾病肾小球病理分级比较 |
| 4.3.2 HSPN和 IgA肾病肾小管间质病理分级分析 |
| 4.3.3 HSPN病理分级与临床指标分析 |
| 4.4 尿检结果与肾小球、肾小管间质病理分级的相关性分析 |
| 4.5 肾小管间质病理分级与肾小球病理分级的关系 |
| 第5章 讨论 |
| 1 HSPN患者和IgA肾病患者一般资料讨论 |
| 2 HSPN患者和IgA肾病患者临床表现比较讨论 |
| 3 HSPN和 IgA肾病患者临床指标及肾脏病理讨论 |
| 4 HSPN患者临床表现与肾小球病理分级和肾小管间质病理分级关系讨论 |
| 第6章 结论 |
| 参考文献 |
| 作者简介及在学期间获得的科研成果 |
| 致谢 |
（10）儿童链球菌感染相关过敏性紫癜110例临床分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 前言 |
| 资料与方法 |
| 一、研究对象 |
| 1.1 对象 |
| 1.2 相关诊断标准及分型 |
| 1.3 纳入标准 |
| 1.4 排除标准 |
| 二、方法 |
| 2.1 分组 |
| 2.2 临床资料收集 |
| 2.3 实验仪器及检测方法 |
| 2.4 分析 |
| 三、统计学处理 |
| 结果 |
| 一、链球菌感染相关HSP组与无感染HSP组患儿临床特征比较 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 临床表现 |
| 1.3 实验室检查 |
| 二、链球菌感染相关HSPN组与无感染HSPN组患儿肾脏损害程度比较 |
| 2.1 两组HSPN临床分型 |
| 2.2 两组HSPN肾脏损害实验室指标的比较 |
| 2.3 两组HSPN病理分级比较 |
| 2.4 两组HSPN免疫复合物沉积类型比较 |
| 讨论 |
| 一、链球菌感染与过敏性紫癜的相关性 |
| 二、链球菌感染与过敏性紫癜临床特征 |
| 三、链球菌感染与过敏性紫癜肾脏损害 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 补体系统在过敏性紫癜及紫癜性肾炎发病机制中的研究进展 |
| 参考文献 |
| 中英文缩略词汇表 |
| 致谢 |
四、肾小球疾病90例临床与病理（论文参考文献）
- [1]胡桃夹综合征合并肾脏疾病95例临床分析[J]. 金麒敏,欧键俊,卢富华. 中国中西医结合肾病杂志, 2021(12)
- [2]新疆维吾尔自治区1986—2020年单中心5 652例成人肾活检病理谱及其演变特征[J]. 赵红娟,姜鸿,徐世茹,杨淑芬,宋雪,王小琴,陆晨. 中华肾脏病杂志, 2021(12)
- [3]影响IgA肾病预后中西医危险因素的临床研究[D]. 刘童童. 中国中医科学院, 2021(02)
- [4]山东地区7273例肾小球疾病的病理与临床分析[D]. 张忆南. 山东大学, 2021(12)
- [5]1.他克莫司对嘌呤霉素损伤的肾小球足细胞Park7表达的影响 2.以激素耐药型肾病综合征起病Alport综合征15例临床分析[D]. 谭俊杰. 广州医科大学, 2021(02)
- [6]伴血管病变IgA肾病中医证候及临床病理特征研究[D]. 赵墨. 北京中医药大学, 2021(08)
- [7]PLA2R抗原抗体水平在儿童特发性膜性肾病诊治及预后的研究[D]. 白玲. 新疆医科大学, 2020(03)
- [8]儿童经皮肾活检术的临床与病理研究[D]. 郭昌铭. 南昌大学, 2020(08)
- [9]多中心过敏性紫癜肾炎和IgA肾病临床与病理特点的研究[D]. 李艳琼. 吉林大学, 2020(08)
- [10]儿童链球菌感染相关过敏性紫癜110例临床分析[D]. 吴文娟. 苏州大学, 2020(02)